近日，神經(jīng)外科完成一例成人小腦扁桃體下疝畸形后顱窩減壓術(shù)。患者王某，女，28歲，因左下肢肌力弱、感覺減退18個(gè)月，加重6個(gè)月到我院神經(jīng)外科入院，表現(xiàn)為頸段以下左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，以下肢為著，肌群萎縮，共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，肌力弱，頭痛頭暈不明顯，下肢反射亢進(jìn)。入院前吉大一院羅毅男教授已閱片，明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞癥。
在吉大一院羅毅男教授主刀、我院神經(jīng)外科王寒冰主任協(xié)助下順利完成后顱窩、上頸椎椎板切除減壓術(shù)，術(shù)中順利完成枕骨大孔擴(kuò)大、第1頸椎后弓咬除。術(shù)后患者自覺部分癥狀略有減輕。王某在神經(jīng)外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)的精心護(hù)理下，很快康復(fù)，病人及家屬非常滿意。
小腦扁桃體下疝畸形也叫Arold-Chiari畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。主要表現(xiàn)為小腦扁桃體伸長(zhǎng)，經(jīng)枕骨大孔向下呈舌樣伸入椎管，并使延髓呈屈曲狀，該病伴或有脊髓空洞癥，臨床癥狀常常表現(xiàn)為頭痛，在運(yùn)動(dòng)、咳嗽及牽拉時(shí)會(huì)加重。伴脊髓空洞癥者常伴有頸痛、肢體痛、肢體麻木無力等，嚴(yán)重者可因脊髓空洞癥累及脊髓前連合，出現(xiàn)上肢肌肉、肩胛肌等萎縮、皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。治療上主要手術(shù)治療為主，包括：枕骨大孔減壓術(shù)、椎板切除術(shù)、硬膜內(nèi)減壓術(shù)、硬膜下粘連松解及硬膜擴(kuò)大術(shù)，必要時(shí)小腦扁桃體切除術(shù)。
小腦扁桃體下疝畸形主要手術(shù)方式為后顱窩減壓術(shù)。常見的術(shù)中、術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥為呼吸窘迫、窒息，甚至腦干功能衰竭。該手術(shù)需要經(jīng)驗(yàn)豐富、具有一定相關(guān)專業(yè)技術(shù)水平的醫(yī)師完成。此類手術(shù)神經(jīng)外科已完成多例。小腦扁桃體下疝畸形發(fā)病率不高，在我國(guó)北方發(fā)病率較南方高?；颊叱３Ｒ灶i肩痛為首發(fā)癥狀，部分患者誤以為頸椎病、肌肉勞損等疾病，而耽誤病情治療。如出現(xiàn)上述類似癥狀應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院診治。
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